Page 124 - Livre électronique des RFTP 2024

DILATATION DES BRONCHES ASSOCIEE AUX

DEFICITS IMMUNITAIRES PRIMITIFS

EL GHOUL JAMEL, FERIEL BEN SOLTANA, BEN DAYEKH AFEF, KLILA MARWA

1.SERVICE DE PNEUMOLOGIE. HOPITAL HABIB BOURGUIBA MEDENINE 2. SERVICE DE MEDECINE
GENERALE. HOPITAL HABIB BOURGUIBA MEDENINE

INTRODUCTION : Les dilatations des bronches (DDB) sont une des manifestations
pulmonaires les plus fréquentes et sévères des déficits immunitaires primitifs (DIP).

Patients et Méthode : Décrire les caractéristiques cliniques, radiologiques et
évolutives des DDB au cours des DIP humoraux à travers une étude rétrospective,
descriptive menée au service de pneumologie à l’hôpital Habib Bourguiba de
Médenine durant la période 2016_2024.

RESULTATS :

Il s’agissait de 6 femmes, d’âge moyen de 29 ans. Le tableau clinique était dominé
par la bronchorrhée et les infections pulmonaires à répétition. Toutes les patientes
étaient hospitalisées pour exacerbations infectieuses sévères. La DDB était
révélatrice du DIP dans tous les cas. Le délai diagnostique moyen était de 3,72 ans.
Il s’agissait d’un DICV dans trois cas, un déficit isolé en IgA (un cas), un déficit en
complément sérique (un cas) et un déficit isolé en IgG dans un cas. La DDB était
bilatérale et diffuse dans quatre cas, alors qu’elle était localisée et bilatérale dans
deux cas. La TDM thoracique a révélé des DDB kystiques dans 66 % des cas et
cylindriques dans 15 % des cas. L’exploration fonctionnelle respiratoire avait
objectivé un trouble fonctionnel respiratoire dans tous les cas. La prise en charge
était basée sur les cures d’Immunoglobulines dans quatre cas. L’évolution était
favorable dans quatre cas. Le recours à l’OLD était indiqué dans un cas. Une
patiente était perdu de vue.

CONCLUSION :

Notre travail souligne l’intérêt du bilan étiologique au cours des DDB afin de
dépister un DIP et d’assurer une prise en charge thérapeutique adaptée, reposant
notamment sur la substitution régulière en immunoglobulines.

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